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Nachdem er bereits über 30 Jahre als Schauspieler gearbeitetet hatte, gelang Nielsen [[1980]] mit dem Film Die unglaubliche Reise in einem verrückten Flugzeug der eigentliche Durchbruch. Zuvor war Nielsen Disc-Jockey bei diversen Radiosendern. Endgültig populär wurde er in der Rolle des Lt. Frank Drebin in den drei Filmen der Reihe Die nackte Kanone, die im Zeitraum von [[1988]] bis [[1993]] gedreht wurden. Fast alle seine Filme sind der Slapstick-Komödie zuzuordnen, ihr Humor basiert also auf einfachen Wortspielen und Gags. Er ist Träger des Order of Canada. [[1982]] spielte er in dem Episodenfilm [[Creepshow (Comic)|Creepshow]], den [[Stephen King]] gemeinsam mit [[George A. Romero ]] drehte.